Rétinopathies
Equipe :
Christelle Monville : Professeur (UEVE)
Walter Habeler : Chargé de recherche (CECS)
Alexandra Plancheron : Technicienne de recherche qualifiée (CECS)
Céline Lustrémant : Doctorante
Les maladies dégénératives de la rétine sont une cause importante de perte de vision à travers le monde. Aujourd’hui, elles restent malheureusement incurables et conduisent souvent à la cécité. En France, environ 40 000 personnes sont concernées par les maladies héréditaires et plus de 1,5 millions par la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA). Progressives et très handicapantes, les maladies rétiniennes sont caractérisées par une dégénérescence progressive des cellules tapissant la rétine, plus particulièrement des photorécepteurs. Les maladies rétiniennes les plus importantes du point de vue numérique sont les rétinopathies pigmentaires. Il s’agit d’affections héréditaires dégénératives de la rétine. Ces maladies peuvent être responsables de malvoyance à tous les âges de la vie, depuis les nourrissons.
Le projet de l’équipe s’articule autour de 2 grands axes :
- 1/ la production de progéniteurs rétiniens fonctionnels à partir de cellules hES et iPS :
En raison de leur pluripotence et de leur capacité à se différencier indéfiniment, les cellules hES représentent une source de progéniteurs rétiniens utilisables en thérapie cellulaire. De plus, la récente découverte des iPS offre un potentiel supplémentaire pour la médecine régénérative. L’équipe développe des protocoles de différenciation guidée des cellules pluripotentes vers une population de précurseurs neuraux puis rétiniens.
- 2/ la modélisation des pathologies rétiniennes d’origine génétique, en utilisant des lignées iPS porteuses de mutations, afin d’identifier des marqueurs biologiques associés à ces mutations, puis d’initier le criblage de molécules potentiellement thérapeutiques pour ces maladies. La première pathologie rétinienne à l’étude est l’Amaurose Congénitale de Leber (ACL). 