Maladies du motoneurone
Equipe :
Cécile Martinat : Chargée de recherche CR1 INSERM
Morgane Gauthier : Doctorante
Yves Maury : Ingénieur associé (CECS)
Julien Côme : Ingénieur associé (CECS)
Cette équipe a pour objectif de mieux comprendre les mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone en utilisant des lignées de cellules souches pluripotentes humaines portant des mutations causales associées à ces pathologies.
L’équipe s’est focalisée depuis sa création sur la maladie de Steinert (DM1) en utilisant des lignées de cellules hES issues d'un diagnostic préimplantatoire (DPI) et porteuses de la mutation causale.
Cette recherche doit permettre de mieux comprendre les mécanismes de la maladie, en particulier ceux impliqués dans le syndrome myotonique de la maladie c’est-à-dire le retard de la décontraction musculaire après stimulation par le motoneurone.
Ce projet consiste à reconstruire l'axe neuromusculaire ex vivo à partir des cellules hES ce qui devrait permettre, à terme, d'identifier des protéines thérapeutiques candidates qui pourraient être testées ex vivo.
La première phase du travail a consisté à définir les protocoles de différenciation en motoneurones.
L’équipe poursuit ces travaux en vérifiant la capacité de ces motoneurones, à former des contacts avec des fibres musculaires humaines.
