Grâce aux cellules souches embryonnaires, des avancées pour la maladie de Steinert
Une équipe de chercheurs d’I-Stem, dirigée par les Docteurs Cécile Martinat et Marc Peschanski, a réussi à identifier des mécanismes jusqu’alors inconnus, impliqués dans la maladie de Steinert, grâce à des cellules souches embryonnaires humaines (hES) issues du diagnostic pré-implantatoire. Ce travail, publié le 31 mars 2011 dans la revue Cell Stem Cell, a été financé notamment grâce aux dons du Téléthon.
Résumé de l'article paru le 31 mars 2011 dans la revue Cell Stem Cell :
« Mutant Human Embryonic Stem Cells Reveal Neurite and Synapse Formation Defects in Type 1 Myotonic Dystrophy»
Antoine Marteyn,Yves Maury, Morgane M. Gauthier, Camille Lecuyer, Remi Vernet, Jérôme A. Denis, Geneviève Piétu, Marc Peschanski, and Cécile Martinat.
Myotonic dystrophy type 1 (DM1) is a multisystem disorder affecting a variety of organs, including the central nervous system. By using neuronal progeny derived from human embryonic stem cells carrying the causal DM1 mutation, we have identified an early developmental defect in genes involved in neurite formation and the establishment of neuromuscular connections. Differential gene expression profiling and quantitativeRT PCR revealed decreased expression of two members of the SLITRK family in DM1 neural cells and in DM1 brain biopsies. In addition, DM1 motoneuron/muscle cell cocultures showed alterations that are consistent with the known role of SLITRK genes in neurite outgrowth, neuritogenesis, and synaptogenesis. Rescue and knockdown experiments suggested that the functional defects can be directly attributed to SLITRK misexpression. These neuropathological mechanisms may be clinically significant for the functional changes in neuromuscular connections associated with DM1.
"Cellules souches embryonnaires humaines : nouvelle première scientifique !". Lire l'article sur le site de l'AFM
www.afm-telethon.fr
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"Nouvelle première scientifique grâce aux cellules souches embryonnaires humaines". Lire l'article sur le site de l'Inserm
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